Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (vCJD), впервые обнаружен в 1996 году в Великобритании, губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС или болезнь «коровьего бешенства») и Болезнь зомби-оленей или хроническая истощающая болезнь (CWD) о которых сейчас говорят в новостях, есть одна общая черта: возбудителями трех заболеваний являются не бактерии и не вирусы, а «деформированные» белки, называемые «прионами».
Прионы очень заразны и вызывают смертельные, неизлечимые нейродегенеративные заболевания у животных (ГЭКРС и ХВБ) и людей (вБКЯ).
| Что такое Прион? Слово «прион» является аббревиатурой от «белковая инфекционная частица». Ген прионного белка (PRNP) кодирует белок называемый прионным белком (PrP). У человека ген прионного белка PRNP присутствует в хромосоме номер 20. Нормальный прионный белок присутствует на поверхности клетки, поэтому обозначается как PrP.C. «Белковая инфекционная частица», часто называемая прионом, представляет собой неправильно свернутую версию прионного белка PrP.C и обозначается как ПрПSc (Sc, потому что это форма скрепи или аномальная форма, связанная с заболеванием, которое было обнаружено при болезни скрепи у овец). При формировании третичной и четвертичной структуры иногда происходят ошибки, и белок неправильно сворачивается или принимает неправильную форму. Обычно это восстанавливается и возвращается к исходной форме, катализируемой молекулами шаперона. Если неправильно свернутый белок не восстанавливается, его отправляют на протеолиз и обычно он разрушается. Однако неправильно свернутый прионный белок обладает устойчивостью к протеолизу, остается недеградированным и трансформирует нормальный прионный белок PrP.C к аномальной форме скрепи PrPSc вызывая протеопатию и клеточную дисфункцию, которая приводит к ряду неврологических заболеваний у людей и животных. Патологическая форма скрепи (PrPSc) структурно отличается от нормального прионного белка (PrPC). Нормальный прионный белок имеет 43% альфа-спиралей и 3% бета-листов, тогда как аномальная форма скрепи имеет 30% альфа-спиралей и 43% бета-листов. Резистентность ПрПSc Ферменту протеазе приписывается аномально высокий процент бета-листов. |
Хроническая изнуряющая болезнь (ХИБ), который также известен как Болезнь зомби-оленей является смертельным нейродегенеративным заболеванием, поражающим оленей, включая оленей, лосей, северных оленей, пятнистых оленей и лосей. Пострадавшие животные страдают от резкого истощения мышц, что приводит к потере веса и другим неврологическим симптомам.
С момента своего открытия в конце 1960-х годов CWD распространился во многие страны Европы (Норвегия, Швеция, Финляндия, Исландия, Эстония, Латвия, Литва и Польша), Северной Америки (США и Канада) и Азии (Южная Корея).
Не существует ни одного штамма приона CWD. На сегодняшний день охарактеризовано десять различных штаммов. Штаммы, поражающие животных в Норвегии и Северной Америке, различны, как и штамм, поражающий финского лося. Кроме того, в будущем, вероятно, появятся новые штаммы. Это создает проблему в определении и смягчении последствий этого заболевания у оленьих.
Прион CWD легко заразен, что вызывает обеспокоенность среди населения оленьих и общественного здравоохранения.
Никакого лечения или вакцины в настоящее время не существует.
Хроническая истощающая болезнь (ХИЗ) на сегодняшний день НЕ обнаружена у людей. Нет никаких доказательств того, что прионы CWD могут заразить человека. Однако исследования на животных показывают, что приматы, кроме человека, которые едят (или вступают в контакт с мозгом или жидкостями организма) животных, инфицированных CWD, подвергаются риску.
Существует обеспокоенность по поводу возможности распространения прионов CWD среди людей, скорее всего, при употреблении в пищу мяса зараженных оленей или лосей. Поэтому важно не допустить попадания этого в человеческий организм. питание цепь.
Ссылки:
- Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC). Хроническая изнуряющая болезнь (ХИЗ). Доступны на https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Аткинсон С.Дж. и др. 2016. Прионный белок скрепи и нормальный клеточный прионный белок. Прион. январь-февраль 2016 г.; 10 (1): 63–82. ДОИ: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Сан, Дж. Л., и др. 2023. Новый прионный штамм как причина хронической истощающей болезни у лосей, Финляндия. Новые инфекционные заболевания, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Отеро А., и др. 2022. Появление штаммов CWD. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Матиасон, К.К. Крупные модели животных для хронической истощающей болезни. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
, which is also known as Zombie deer disease is fatal neurodegenerative disease affecting cervid animals including deer, elk, reindeer, sika deer and moose. The affected animals suffer drastic muscle wasting leading to weight loss and other neurologic symptoms.){kind=link}