Вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба (vCJD), впервые обнаружен в 1996 году в Великобритании, губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС или болезнь «коровьего бешенства») и Болезнь зомби-оленей или хроническая истощающая болезнь (CWD) о которых сейчас говорят в новостях, есть одна общая черта: возбудителями трех заболеваний являются не бактерии и не вирусы, а «деформированные» белки, называемые «прионами».
Прионы очень заразны и вызывают смертельные, неизлечимые нейродегенеративные заболевания у животных (ГЭКРС и ХВБ) и людей (вБКЯ).
| Что такое Прион? Слово «прион» является аббревиатурой от «белковая инфекционная частица». Ген прионного белка (PRNP) кодирует белок называемый прионным белком (PrP). У человека ген прионного белка PRNP присутствует в хромосоме номер 20. Нормальный прионный белок присутствует на поверхности клетки, поэтому обозначается как PrP.C. «Белковая инфекционная частица», часто называемая прионом, представляет собой неправильно свернутую версию прионного белка PrP.C и обозначается как ПрПSc (Sc, потому что это форма скрепи или аномальная форма, связанная с заболеванием, которое было обнаружено при болезни скрепи у овец). При формировании третичной и четвертичной структуры иногда происходят ошибки, и белок неправильно сворачивается или принимает неправильную форму. Обычно это восстанавливается и возвращается к исходной форме, катализируемой молекулами шаперона. Если неправильно свернутый белок не восстанавливается, его отправляют на протеолиз и обычно он разрушается. Однако неправильно свернутый прионный белок обладает устойчивостью к протеолизу, остается недеградированным и трансформирует нормальный прионный белок PrP.C к аномальной форме скрепи PrPSc вызывая протеопатию и клеточную дисфункцию, которая приводит к ряду неврологических заболеваний у людей и животных. Патологическая форма скрепи (PrPSc) структурно отличается от нормального прионного белка (PrPC). Нормальный прионный белок имеет 43% альфа-спиралей и 3% бета-листов, тогда как аномальная форма скрепи имеет 30% альфа-спиралей и 43% бета-листов. Резистентность ПрПSc Ферменту протеазе приписывается аномально высокий процент бета-листов. |
Хроническая изнуряющая болезнь (ХИБ), который также известен как Болезнь зомби-оленей является смертельным нейродегенеративным заболеванием, поражающим оленей, включая оленей, лосей, северных оленей, пятнистых оленей и лосей. Пострадавшие животные страдают от резкого истощения мышц, что приводит к потере веса и другим неврологическим симптомам.
С момента своего открытия в конце 1960-х годов CWD распространился во многие страны Европы (Норвегия, Швеция, Финляндия, Исландия, Эстония, Латвия, Литва и Польша), Северной Америки (США и Канада) и Азии (Южная Корея).
Не существует ни одного штамма приона CWD. На сегодняшний день охарактеризовано десять различных штаммов. Штаммы, поражающие животных в Норвегии и Северной Америке, различны, как и штамм, поражающий финского лося. Кроме того, в будущем, вероятно, появятся новые штаммы. Это создает проблему в определении и смягчении последствий этого заболевания у оленьих.
Прион CWD легко заразен, что вызывает обеспокоенность среди населения оленьих и общественного здравоохранения.
Никакого лечения или вакцины в настоящее время не существует.
Хроническая истощающая болезнь (ХИЗ) на сегодняшний день НЕ обнаружена у людей. Нет никаких доказательств того, что прионы CWD могут заразить человека. Однако исследования на животных показывают, что приматы, кроме человека, которые едят (или вступают в контакт с мозгом или жидкостями организма) животных, инфицированных CWD, подвергаются риску.
Существует обеспокоенность по поводу возможности распространения прионов CWD среди людей, скорее всего, при употреблении в пищу мяса зараженных оленей или лосей. Поэтому важно не допустить попадания этого в человеческий организм. питание цепь.
Ссылки:
- Центры по контролю и профилактике заболеваний (CDC). Хроническая изнуряющая болезнь (ХИЗ). Доступны на https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Аткинсон С.Дж. и др. 2016. Прионный белок скрепи и нормальный клеточный прионный белок. Прион. январь-февраль 2016 г.; 10 (1): 63–82. ДОИ: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Сан, Дж. Л., и др. 2023. Новый прионный штамм как причина хронической истощающей болезни у лосей, Финляндия. Новые инфекционные заболевания, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Отеро А., и др. 2022. Появление штаммов CWD. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Матиасон, К.К. Крупные модели животных для хронической истощающей болезни. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
